lunes, 26 de enero de 2015
VIDEOS EPILEPSIA
Sindrome de West
https://www.youtube.com/watch?v=HQ0EvO-RyT0
https://www.youtube.com/watch?v=aVoJtslvqOU
Crisis atonicas
https://www.youtube.com/watch?v=QPSWY0X3XYw
Crisis mioclonica
https://www.youtube.com/watch?v=JvompC8zM-k
Crisis de ausencia
https://www.youtube.com/watch?v=hgBJctsTPkI
Crisis de ausencia
https://www.youtube.com/watch?v=jy9NyFpupxk
Síndromes electroclinicos por edad de inicio ( ILAE,2010)
Periodo neonatal
- Epilepsia neonatal familiar benigna
- Encefalopatía mioclónica temprana
- Síndrome de Ohtahara
Infancia
- Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias
- Síndrome de West
- Epilepsia mioclónica de la infancia
- Epilepsia infantil benigna
- Síndrome de Dravet
- Encefalopatía mioclónica en enfermedades no progresivas
Niñez
- Crisis febriles plus( FS+)
- Síndrome de Panayiotopulus
- Epilepsia con crisis mioclónica-atónica
- El termino pequeño mal mioclonico-astático fue descrito por Doose et al. en 1970, y representa de 1 a 2% e todas las epilepsias que inician antes de los nueve años de edad. Tiene una fuerte carga genetica en familiares de primer grado, con predominancia en varones.
- Este síndrome puede ser precedido de crisis febriles simples e inicia entre los dos y cinco años de edad.
- Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
- Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante
- Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío ( tipo Gastaut)
- Epilepsia con ausencias mioclónicas
- Síndrome de Lennox-Gastaut
- Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño
- Síndrome de Landau-Kleffner
- Epilepsia de ausencias de la infancia
- se caracteriza por la presencia de ausencias con paroxismos de complejos de punta-onda lenta de 3 Hz. La edad de inicio es entre los cuatro y ocho años, con una frecuencia mayor de los seis a los siete años.Pueden acompañarse de automatismos, leve desviación de la mirada hacia arriba, clono palpebral y contracturas rítmicas del deltoides. Pueden presentarse crisis tónico-clónico generalizadas cerca de la pubertad; sin embargo no son frecuentes.La hiperventilación desencadena los eventos en 95% de los casos
Adulto
- Epilepsia de ausencias juvenil
- Usualmente inicia entre los 9 y 13 años de edad.Las crisis son de mayor duración y se acompañan de paroxismos generalizados de complejos e punta y polipunta-onda lenta rápida ( 3-4 Hz). Las crisis de ausencia son menos frecuentes que en niños con epilepsia de ausencia, pero tienen mayor duración. Es común observar crisis tónico-clónico generalizadas con predominio matutino. El 50% de ellos pacientes puede presentar sacudidas mioclonicas.
- Epilepsia mioclónica juvenil
- O epilepsia mioclónica de Janz representa del 5 a 10% de todas las epilepsias y de 20 a 27 % de las idiopaticas generalizadas.Se caracteriza por sacudidas mioclónicas súbitas de hombros y brazos, usualmente al despertar. Mas de 90% de los pacientes con EMJ presenta crisis tónico-clónico generalizadas. Se presenta entre los 12 y 18 años de edad. Las crisis mioclónicas y las tónico-clónico generalizadas ocurren sobre todo por las mañanas, justo después de despertar, y son típicamente desencadenadas por el desvelo, la fatiga o el alcohol.La menstruación puede también precipitar las crisis; esto se observa en hasta 42.5 % de los pacientes.
- Las típicas sacudidas, mioclonicas de la EMJ consisten en sacudidas leves a moderadas del cuello, hombros, brazos o piernas. Son más comunes en extremidades superiores que en las inferiores, afectando los músculos extensores y condicionando caída de objetos. Las mioclonías son bilaterales, simétricas y sincronícas; algunas pueden ser unilaterales.Las sacudidas pueden ser simples o repetitivas; si son de este último tipo, pueden preceder a las crisis tónico-clónico generalizadas.
- En el EEG ictal, las sacudidas mioclónicas se asocian con los paroxismos de polipunta-onda lenta de 3-4 Hz.
- Epilepsia con crisis tónico-clónico generalizadas solamente
- Epilepsia mioclónica progresiva
- Epilepsia autosómica dominante con caracteristicas auditivas
- otras epilepsias familiares del lóbulo temporal
Síndromes electroclínicos menos relacionados con la edad
- Epilepsia familiar focal con focos variables ( de la infancia a la edad adulta)
- Epilepsias reflejas
Fisiopatología de la epilepsia
La corteza cerebral incluye dos tipos de neuronas : las de proyección o neuronas principales( p.ej., neuronas piramidales) que envían información a neuronas distantes, y las interneuronas ( p.ej., células en canasta) que participan en circuitos locales con influencia en la actividad de neuronas cercanas. La mayor parte de las neuronas principales constituye sinapsis excitadoras sobre las neuronas postsinápticas, y un número considerable de las interneuronas forman sinapsis inhibitorias sobre neuronas principales u otras neuronas inhibidoras.
La inhibición recurrente puede ocurrir cuando una neurona principal hace sinapsis con una neurona inhibidora, que a su vez hace sinapsis con neuronas principales para formar un circuito de retroalimentacion negativa.
El mecanismo básico de la excitabilidad neuronal es el potencial de acción. El estado hiperexcitable resulta del incremento de la neurotransmision excitadora sinaptica, del decremento de la neurotransmision inhibidora, de una alteración en los canales ionicos dependientes de voltaje o de alteraciones en la concentración de iones intracelulares o extraxcelulares que favorezcan la despolarizacion de la membrana. También puede ocurrir que varios estímulos excitadores sincrónicos, debajo del umbral de descarga, produzcan un estado hiperexitable al sumarse en las neuronas postsinápticas.
NEUROTRANSMISORES Y CRISIS EPILEPSTICAS
Los neurotransmisores cerebrales más importantes son el glutamato, el acido-aminobutirico (GABA), la acetilcolina (Ach), la noradrenalina, la dopamina, la serotonina y la histamina.
El principal neurotransmisor excitador es el aminoacido glutamato. Los receptores ionotropicos son : ácido alfa-amino-2,3-dihidro-5-metil-3-oxo-4-isoxazolepropionico( AMPA), receptor de kainato y N-metil-D-aspartato ( NMDA). Estos son permeables al sodio y al potasio y es precisamente la entrada de sodio y la salida de potasio a partir de la célula la que genera la despolarizacion de membrana y el potencial de acción; se diferencian por la variable permeabilidad a los cationes y la sensibilidad a los agonistas o antagonistas farmacológicos. El receptor NMDA tiene un canal para calcio, que esta bloqueado por iones de magnesio en estado de reposo. El otro tipo de receptores de glutamato es el metabotropico.
El neurotransmisor inhibidor más importante , GABA interactua con dos subtipos mayores de receptores: (GABA a), que se encuentran postsinapticamente, y (GABA b) que se ubica presinapticamente, y con ello puede regular la liberación sináptica. En el cerebro del adulto, los receptores (GABA a) son permeables a los iones cloro, por lo que al ingresar a la neurona hiperpolarizan la membrana e inhiben los potenciales de acción. Es bien conocido que sustancias agonistas a los receptores (GABA a), como los barbitúricos y las benzodiazepinas, suprimen la actividad epiléptica.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS:
DESEQUILIBRIO ENTRE LA FUNCIÓN EXITADORA
Y LA INHIBIDORA DEL CEREBRO
Inicio y propagación de la crisis.
Las descargas hipersincrónicas que ocurren durante una crisis, pueden iniciar en una región pequeña de la corteza y luego diseminarse hacia regiones vecinas. El inicio de la crisis se debe a los siguientes eventos concurrentes: a) brotes de potenciales de acción de alta frecuencia, y b) hipersincronización de una población neuronal. Los brotes sincronizados de un numero suficiente de neuronas producen descargas de puntas o espigas en el electroencefalograma ( EEG). A nivel celular, la actividad epileptiforme causa la despólarización sostenida de las neuronas, que resulta en brotes de potenciales de acción, una despolarización en meseta asociada a la terminación del brote de potencial de acción, así como una repolarización rápida seguida por hiperpolarización. Esta secuencia se conoce como cambio paroxístico de despolarización.
La actividad de descarga, resultado de despolarización relativamente prolongada en la mmembrananeuronal, se debe al ingreso de calcio extracelular a la célula, lo que conduce a la abertura de los canales de sodio dependientes de voltaje, la entrada de sodio a la neurona y la generación de potenciales de acción repetitivos. La subsecuente hiperpolarización, después del potencial, se realiza a través de los receptores GABA y por entrada de cloro a la neurona o la salida de potasio de la misma, según el tipo celular.
La propagación de la crisis epiléptica es el proceso por el cual una crisis parcial se disemina en el cerebro, y ocurre cuando hay suficiente activación para reclutar neuronas circundantes. Esto genera pérdida de la inhibición en estas regiones y la diseminación de la actividad epiléptica a través de conexiones corticales locales o a más larga distancia, al utilizar vías de asociación como el cuerpo calloso.
Puede evitarse la propagación de la actividad de descargas mediante la hiperpolarización generada por una zona de inhibición, creada por neuronas inhibidoras. Las descargas continuas conducen a: 1) un incremento en el potasio extracelular que impide la salida del potasio del interior de la célula, produciendo la despolarización de las neuronas cercanas; 2) acumulación de calcio en las terminales presináticas que conduce a un incremento en la liberación de neurotransmisor, y 3) activación del receptor NMDA que induce despolarización y, al ocasionar más flujo de calcio al interior de la neurona, la mantiene activa. El proceso por el cual las crisis se detienen ( habitualmente después de segundos o minutos) tiene gran interés, pero se desconocen con exactitud; tampoco se sabe qué subyace en la falla de esta terminación espontánea de las crisis, que puede producir el status epilepticus( estado epiléptico) que puede poner en riesgo la vida de las personas.
NEUROTRANSMISORES Y CRISIS EPILEPSTICAS
Los neurotransmisores cerebrales más importantes son el glutamato, el acido-aminobutirico (GABA), la acetilcolina (Ach), la noradrenalina, la dopamina, la serotonina y la histamina.
El principal neurotransmisor excitador es el aminoacido glutamato. Los receptores ionotropicos son : ácido alfa-amino-2,3-dihidro-5-metil-3-oxo-4-isoxazolepropionico( AMPA), receptor de kainato y N-metil-D-aspartato ( NMDA). Estos son permeables al sodio y al potasio y es precisamente la entrada de sodio y la salida de potasio a partir de la célula la que genera la despolarizacion de membrana y el potencial de acción; se diferencian por la variable permeabilidad a los cationes y la sensibilidad a los agonistas o antagonistas farmacológicos. El receptor NMDA tiene un canal para calcio, que esta bloqueado por iones de magnesio en estado de reposo. El otro tipo de receptores de glutamato es el metabotropico.
El neurotransmisor inhibidor más importante , GABA interactua con dos subtipos mayores de receptores: (GABA a), que se encuentran postsinapticamente, y (GABA b) que se ubica presinapticamente, y con ello puede regular la liberación sináptica. En el cerebro del adulto, los receptores (GABA a) son permeables a los iones cloro, por lo que al ingresar a la neurona hiperpolarizan la membrana e inhiben los potenciales de acción. Es bien conocido que sustancias agonistas a los receptores (GABA a), como los barbitúricos y las benzodiazepinas, suprimen la actividad epiléptica.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS:
DESEQUILIBRIO ENTRE LA FUNCIÓN EXITADORA
Y LA INHIBIDORA DEL CEREBRO
Inicio y propagación de la crisis.
Las descargas hipersincrónicas que ocurren durante una crisis, pueden iniciar en una región pequeña de la corteza y luego diseminarse hacia regiones vecinas. El inicio de la crisis se debe a los siguientes eventos concurrentes: a) brotes de potenciales de acción de alta frecuencia, y b) hipersincronización de una población neuronal. Los brotes sincronizados de un numero suficiente de neuronas producen descargas de puntas o espigas en el electroencefalograma ( EEG). A nivel celular, la actividad epileptiforme causa la despólarización sostenida de las neuronas, que resulta en brotes de potenciales de acción, una despolarización en meseta asociada a la terminación del brote de potencial de acción, así como una repolarización rápida seguida por hiperpolarización. Esta secuencia se conoce como cambio paroxístico de despolarización.
La actividad de descarga, resultado de despolarización relativamente prolongada en la mmembrananeuronal, se debe al ingreso de calcio extracelular a la célula, lo que conduce a la abertura de los canales de sodio dependientes de voltaje, la entrada de sodio a la neurona y la generación de potenciales de acción repetitivos. La subsecuente hiperpolarización, después del potencial, se realiza a través de los receptores GABA y por entrada de cloro a la neurona o la salida de potasio de la misma, según el tipo celular.
La propagación de la crisis epiléptica es el proceso por el cual una crisis parcial se disemina en el cerebro, y ocurre cuando hay suficiente activación para reclutar neuronas circundantes. Esto genera pérdida de la inhibición en estas regiones y la diseminación de la actividad epiléptica a través de conexiones corticales locales o a más larga distancia, al utilizar vías de asociación como el cuerpo calloso.
Puede evitarse la propagación de la actividad de descargas mediante la hiperpolarización generada por una zona de inhibición, creada por neuronas inhibidoras. Las descargas continuas conducen a: 1) un incremento en el potasio extracelular que impide la salida del potasio del interior de la célula, produciendo la despolarización de las neuronas cercanas; 2) acumulación de calcio en las terminales presináticas que conduce a un incremento en la liberación de neurotransmisor, y 3) activación del receptor NMDA que induce despolarización y, al ocasionar más flujo de calcio al interior de la neurona, la mantiene activa. El proceso por el cual las crisis se detienen ( habitualmente después de segundos o minutos) tiene gran interés, pero se desconocen con exactitud; tampoco se sabe qué subyace en la falla de esta terminación espontánea de las crisis, que puede producir el status epilepticus( estado epiléptico) que puede poner en riesgo la vida de las personas.
jueves, 22 de enero de 2015
Definition of epilepsy
http://www.ilae.org/Visitors/Centre/documents/Definition2014-RFisher.pdf
After a single unprovoked seizure, risk for another is 40–52%. With two unprovoked nonfebrile seizures, the chance by 4 years of having another is 73%, with a 95% confidence interval (CI) of 59–87%, subsequently herein portrayed as approximately 60–90%.
TRASTORNOS PAROXISTICOS
El alumno manejará la clasificacion de la ILAE, entendera la fisiopatologia de la epilepsia, diferenciandola de una crisisconvulsiva, entendera la fisiopatologia de la descarga neuronal anormal asi como los sindromes epilepticos, diferenciara los trastornos paroxisticos no epilepticos de acuerdo a su fisiopatologia, comprenderá la etiologia de el síncope neurocardiogenico y la diferencia con una crisis convulsiva..Entendera la fisiopatologia de la migraña, conocera la clasificacación internacional de cefalea. Entendera los mecanismos básicos que ocasionan los distintos dolores de cabeza así como dolor facial.
Correlacionará sus conocimientos previamente adquiridos de neuroanatomia en la fisiopatogenia de la enfermedad cerebrovascular, comprendiendo las repercusiones orgánicas así como entendiendo la importancia al ser una de las patologias vistas con mas frecuencia.
lunes, 19 de enero de 2015
REFLEJOS
El arco reflejo de estiramiento consta de un órgano capaz de reaccionar a la distensión ( huso muscular), un nervio periférico ( axón), la sinapsis de la médula espinal y las fibras musculares. Los impulsos descienden desde el cerebro a través de los fascículos largos ( neurona motora superior) y modulan el reflejo. Por regla, una interrupción en el arco reflejo básico ocasiona la pérdida de éste, en tanto que las presiones ejercidas sobre la raíz nerviosa misma pueden disminuir su intensidad ( hiporreflexia). La interrupción del control regulatorio de la moto-neurona superior sobre el reflejo finalmente lo tornara hiperactivo ( hiperreflexia)
REFLEJOS ANORMALES
En pacientes con papaplejía pueden producirse reflejos anormales en las extremidades inferiores. El signo de Babinski y el de Oppenheim son los reflejos anormales que indican una lesión de neurona motora superior.
Signo de babinski
Produzca la reacción plantar haciendo pasar un instrumento ligeramente puntiagudo a través de la superficie del pie así como a través del calcaneo y el borde lateral de la porción anterior del pie. Normalmente, en una reacción negativa, los dedos representan una flexión plantar. Una reacción positiva ( signo de Babinski) ocurre cuando el dedo gordo se extiende conforme los demás dedos experimentan dorsiflexion. Este signo indica que una lesión de neurona motora superior -una afección del fasciculo corticoespínal. En lactantes, la presencia del signo de Babinski es normal mas que patológico. Sin embargo, debe desaparecer hacia los 12 a 18 meses de edad.
Signo de Oppenheim
Para producir el signo de Oppenheim, recorra su dedo a lo largo de la cresta de la tibia. Normalmente no debe haber reacción del todo, o el paciente debe quejarse de dolor cuando se le hace la prueba. En circunstancias anormales, la reacción es la misma que en la estimulación plantar, es decir, el dedo gordo se extiende conforme los dedos experimentan flexión plantar ( signo de Oppenheim). El signo de Oppenheim no es tan confiable como el signo de Babinski y debe utilizarse como una confirmación de un signo de Babinski positivo.
Las personas tetraplejicas presentan también reflejos anormales en las extremidades superiores e inferiores. Puede producirse el signo de Hoffman en la extremidad superior y, si esta presente, es un signo de lesión de la neurona motora superior.
Para buscar el signo de Hoffman, pellizque la uña del dedo medio del paciente. Normalmente no debe haber alguna reacción. La flexión de la falange terminal del pulgar y de la segunda y tercera falanges de otro dedo constituyen una reacción positiva.
REFLEJOS ANORMALES
En pacientes con papaplejía pueden producirse reflejos anormales en las extremidades inferiores. El signo de Babinski y el de Oppenheim son los reflejos anormales que indican una lesión de neurona motora superior.
Signo de babinski
Produzca la reacción plantar haciendo pasar un instrumento ligeramente puntiagudo a través de la superficie del pie así como a través del calcaneo y el borde lateral de la porción anterior del pie. Normalmente, en una reacción negativa, los dedos representan una flexión plantar. Una reacción positiva ( signo de Babinski) ocurre cuando el dedo gordo se extiende conforme los demás dedos experimentan dorsiflexion. Este signo indica que una lesión de neurona motora superior -una afección del fasciculo corticoespínal. En lactantes, la presencia del signo de Babinski es normal mas que patológico. Sin embargo, debe desaparecer hacia los 12 a 18 meses de edad.
Signo de Oppenheim
Para producir el signo de Oppenheim, recorra su dedo a lo largo de la cresta de la tibia. Normalmente no debe haber reacción del todo, o el paciente debe quejarse de dolor cuando se le hace la prueba. En circunstancias anormales, la reacción es la misma que en la estimulación plantar, es decir, el dedo gordo se extiende conforme los dedos experimentan flexión plantar ( signo de Oppenheim). El signo de Oppenheim no es tan confiable como el signo de Babinski y debe utilizarse como una confirmación de un signo de Babinski positivo.
Las personas tetraplejicas presentan también reflejos anormales en las extremidades superiores e inferiores. Puede producirse el signo de Hoffman en la extremidad superior y, si esta presente, es un signo de lesión de la neurona motora superior.
Para buscar el signo de Hoffman, pellizque la uña del dedo medio del paciente. Normalmente no debe haber alguna reacción. La flexión de la falange terminal del pulgar y de la segunda y tercera falanges de otro dedo constituyen una reacción positiva.
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