lunes, 26 de enero de 2015

Síndromes electroclinicos por edad de inicio ( ILAE,2010)

Periodo neonatal

  • Epilepsia neonatal familiar benigna
  • Encefalopatía mioclónica temprana
  • Síndrome de Ohtahara
Infancia
  • Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias
  • Síndrome de West
  • Epilepsia mioclónica de la infancia
  • Epilepsia infantil benigna
  • Síndrome de Dravet
  • Encefalopatía mioclónica en enfermedades no progresivas
Niñez

  • Crisis febriles plus( FS+)
  • Síndrome de Panayiotopulus
  • Epilepsia con crisis mioclónica-atónica
    • El termino pequeño mal mioclonico-astático fue descrito por Doose et al. en 1970, y representa de 1 a 2% e todas las epilepsias que inician antes de los nueve años de edad. Tiene una fuerte carga genetica en familiares de primer grado, con predominancia en varones.
    • Este síndrome puede ser precedido de crisis febriles simples e inicia entre los dos y cinco años de edad.
  • Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
  • Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante
  • Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío ( tipo Gastaut)
  • Epilepsia con ausencias mioclónicas
  • Síndrome de Lennox-Gastaut
  • Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño
  • Síndrome de Landau-Kleffner
  • Epilepsia de ausencias de la infancia
    • se caracteriza por la presencia de ausencias con paroxismos de complejos de punta-onda lenta de 3 Hz. La edad de inicio es entre los cuatro y ocho años,  con una frecuencia mayor de los seis a los siete años.Pueden acompañarse de automatismos, leve desviación de la mirada hacia arriba, clono palpebral y contracturas rítmicas del deltoides. Pueden presentarse crisis tónico-clónico generalizadas cerca de la pubertad; sin embargo no son frecuentes.La hiperventilación desencadena los eventos en 95% de los casos
Adulto

  • Epilepsia de ausencias juvenil
    • Usualmente inicia entre los 9 y 13 años de edad.Las crisis son de mayor duración y se acompañan de paroxismos generalizados de complejos e punta y polipunta-onda lenta rápida ( 3-4 Hz). Las crisis de ausencia son menos frecuentes que en niños con epilepsia de ausencia, pero tienen mayor duración. Es común observar crisis tónico-clónico generalizadas con predominio matutino. El  50% de ellos pacientes puede presentar sacudidas mioclonicas.
  • Epilepsia mioclónica juvenil
    • O epilepsia mioclónica de Janz representa del 5 a 10% de todas las epilepsias y de 20 a 27 % de las idiopaticas generalizadas.Se caracteriza por sacudidas mioclónicas súbitas de hombros y brazos, usualmente al despertar. Mas de 90% de los pacientes con EMJ presenta crisis tónico-clónico generalizadas. Se presenta entre los  12 y 18 años de edad. Las crisis mioclónicas y las tónico-clónico generalizadas ocurren sobre todo por las mañanas, justo después de despertar, y son típicamente desencadenadas por el desvelo, la fatiga o el alcohol.La menstruación puede también precipitar las crisis; esto se observa en hasta 42.5 % de los pacientes.
    • Las típicas sacudidas, mioclonicas de la EMJ consisten en sacudidas leves a moderadas del cuello, hombros, brazos o piernas. Son más comunes en extremidades superiores que en las inferiores, afectando los músculos extensores y condicionando caída de objetos. Las mioclonías son bilaterales, simétricas y sincronícas; algunas pueden ser unilaterales.Las sacudidas pueden ser simples o repetitivas; si son de este último tipo, pueden preceder a las crisis tónico-clónico generalizadas.
    • En el EEG ictal, las sacudidas mioclónicas se asocian con los paroxismos de polipunta-onda lenta de 3-4 Hz.
  • Epilepsia con crisis tónico-clónico generalizadas solamente
  • Epilepsia mioclónica progresiva
  • Epilepsia autosómica dominante con caracteristicas auditivas
  • otras epilepsias familiares del lóbulo temporal
Síndromes electroclínicos menos relacionados con la edad

  • Epilepsia familiar focal con focos variables ( de la infancia a la edad adulta)
  • Epilepsias reflejas

5 comentarios:

  1. Es importante señalar que en periodo neonatal, tambien son comunes las convulsiones por daño encefálico (por ejemplo tras parto); y enfermedades metabólicas (hipoglucemia) y genéticas.

    En la infancia tambien ciertas enfermedades geneticas (fenilcetonuria, esclerosis tuberosa, angiomatisis de Strgen-weber) pueden producir epilepsia.

    Dentro de las epilepsias causadas en adultos mayores, es más frecuente en mayores de 60 años y usualmente es por metástasis o tumor primario del encéfalo, o un ACV o infarto antiguo.

    ResponderEliminar
  2. Es de suma importancia conocer o tener una idea de las diferentes presentaciones de acuerdo a las edades, ya que por mas que sepamos fisiología, a la hora de la clínica se nos olvida integrar todo, desde los síntomas como la edad de los pacientes, y aparte que esto se correlaciona con el tratamiento y evolución de la enfermedad.

    ResponderEliminar
  3. La informacion es muy concreta y al punto.

    ResponderEliminar
  4. Me agradó, ya que nos permite tener una idea muy clara de cada síndrome con sus respectivos puntos clave :)

    ResponderEliminar